Лимфедема у детей

У малышей, к сожалению, также встречается лимфатический отек конечностей, как правило, это первичная лимфедема, ставшая результатом врожденных пороков развития лимфатической системы (аплазия, гипоплазия, гиперплазия лимфатических сосудов). Чтобы ребенок рос и развивался наиболее полноценно, необходимо  как можно раньше начать комплексное лечение, иногда может потребоваться даже хирургическое вмешательство (наложение лимфо-венозных анастомозов). Лечение состоит из тех же пунктов, что и у взрослых, но в случае с детьми особое внимание следует уделить качеству материалов (ведь у малышей даже без заболевания очень нежная и чувствительная кожа!) и соответствию размерам маленькой ручки или ножки ребенка.

Мы смело можем утверждать, что материалы и изделия фирмы JOBST гарантируют бережное отношение к коже малыша, эффективное лечение и безопасность использования. Материалы фирмы JOBST показали высочайшую результативность и комфортность при бандажировании, бинты маленьких размеров хорошо подходят для работы с лимфедемой у детей.  А для гарантированного поддержания достигнутого результата, безусловно, рекомендовано ношение компрессионных изделий плоской вязки, пошитых на заказ по индивидуальным меркам, снятым с пальчиков, ручек и ножек малыша любого возраста. Наш опытный специалист с педиатрическим образованием выполнит процедуру замеров максимально быстро и комфортно для Вашего ребенка и даст необходимую консультацию по дальнейшей тактике лечения.

Более подробная информация о лимфедеме у детей:

Лимфедема у детей 

Клиническая картина врожденной лимфедемы или первичного лимфостаза у детей 

Основным симптомом детской лимфедемы является отек нижней или верхней конечности. К лимфостазу на нижних конечностях часто присоединяется отек наружных половых органов. В нашу клинику попадали пациенты, у которых отек распространялся на все конечности. Иногда он сопровождался лимфедемой гениталий, а также оттоком лимфы в брюшную полость, в грудную клетку и перикард. Диагностируют отек в разное время, у одних детей он появляется сразу после рождения или в первые месяцы жизни, у других заболевание манифестирует в более старшем и даже подростковом возрасте. Прогрессируют отеки постепенно, сначала они охватывают дистальные отделы конечностей, затем переходят на проксимальные отделы и на соседние органы. 

Течение лимфедемы у детей проходит по трем стадиям: 

• Первая стадия или стадия компенсации. Кожа в месте поражения слегка отечна или пастозна, бледная, гладкая и холодная на ощупь, при надавливании образуются ямки, которые быстро исчезают. Отеки появляются неожиданно, без каких-либо видимых причин. Они распространяются снизу (от дистальных отделов) вверх (к проксимальным отделам). Отек безболезненный, иногда ребенок жалуется на чувство тяжести в руке или ноге. Изменения особенно заметны вечером, после физических нагрузок.
• Вторая стадия или стадия субкомпенсации. Кожные покровы напоминают апельсиновую корку, они спаяны с подкожной клетчаткой, в складку не берутся или берутся с трудом, консистенция тканей становится все более плотной.
• Третья стадия или стадия декомпенсации. Отек становится очень плотным, деревянистой консистенции. На коже можно заметить пигментные пятна, участки, гиперкератоза, папилломатозные образования. Асимметрия объема на верхних и нижних конечностях может достигать15-20 см и даже больше. Отек становится твердым из-за того, что ткани пропитываются коллоидным белком, который в норме выводится по системе лимфатических сосудов.

Протекают врожденные лимфедемы с постоянным, медленным прогрессированием. Без специальной терапии заболевание не проходит. 

При лимфедеме лимфатические сосуды становятся похожи на полости разного калибра, которые выстланы эндотелиальными клетками и пронизывают ткани в различных направлениях. Иногда морфологические изменения ведут к уменьшению количества капилляров и сосудов. На коже можно наблюдать гиперкератоз и вакуолизацию клеток эпителия. Со временем изменения распространяются на мягкие ткани и подкожную клетчатку, они могут замещаться грубоволокнистой соединительной тканью с большим количеством воспалительных и лимфоидных инфильтратов. 

Больные жалуются на отеки, тяжесть в больной конечности, быструю утомляемость. Когда присоединяются вторичные изменения, пациентов беспокоят кожные разрастания, трещины, кожные свищи, через которые вытекает лимфа, частые воспаления. 

Клинически лимфедема у детей может выглядеть по-разному:

а) в виде отеков разной степени в дистальных отделах конечности;

б) в виде стабильного, не прогрессирующего поражения;

в) в виде прогрессирующего заболевания с вовлечением всей конечности. 

Если болезнь протекает благоприятно, кожные покровы не изменяют окраски. На ощупь кожа гладкая, при пальпации можно прощупать незначительное уплотнение тканей. Осложненные, далеко зашедшие случаи заболевания сопровождаются гиперкератозом и усиленной пигментацией, часто очаговой. У многих детей наблюдается гипергидроз или повышенная потливость, особенно в области стоп и ладоней, возможно местное снижение температуры тела. 

Тяжелые формы заболевания сопровождаются появлением на коже разного рода патологических разрастаний, таких как бородавки, папилломы или везикулы. Их размеры небольшие, в диаметре около 2-3 мм. Бывает, что образования между собой сливаются и поверхность кожи становится бугристой и неровной. Нередко из них начинает выделяться мутного цвета жидкость с неприятным запахом (лимфорея). 

Перечисленные выше признаки характерны для гипоплазии, либо умеренной эктазии лимфатических сосудов. Когда сосуды чрезмерно расширяются, клиника немного меняется. Объем конечности увеличивается не вследствие отека тканей, а из-за скопления в межтканевом пространстве лимфы. При перемене положения конечности такой отек свободно перемещается, а при пальпации можно отметить флюктуацию. 

У пациентов, которые страдают первичной лимфедемой, со временем развиваются контрактуры суставов. Иногда дети страдают повышенной ломкостью костей. 

При врожденной лимфедеме наружных половых органов у мальчиков отекает крайняя плоть и мошонка, процесс часто распространяется на переднюю стенку живота. Поскольку отеки задевают подкожную клетчатку, то половые органы (головка члена, кавернозные тела, оба яичка) отстают в росте или вообще не увеличиваются. Процесс кровообращения в половом члене нарушается, из-за этого головка его часто имеет бледную окраску. 

Первичная лимфедема женских гениталий у девочек сопровождается умеренной отечностью мягких тканей вульвы, которая также может распространяться на переднюю стенку живота. 

Дети с первичной лимфедемой страдают пониженной сопротивляемостью организма к различным инфекциям. Любые воспаления, в особенности стрептококковые или рожистые, протекают с высокой температурой, клиникой септикопиемии, часто рецидивируют. У больных наблюдаются поведенческие и даже психические расстройства, дети капризны, раздражительны, периоды агрессивности сменяются периодами подавленности. 

Диагностируется заболевание после тщательного сбора анамнеза, определения характера развития процесса, изучения клинических симптомов. Уточняют диагноз с помощью дополнительных инструментальных и лабораторных исследований, после чего выбирается лечение лимфедемы у детей.